심장질환을 분류할때는 심장 혈관이 막혀서 심장근육의 괴사가 일어나는 심근 경색, 심장근육에 충분한 혈액공급이 되지 않아서 발생하는 협심증 등이 있는데 이들은 심장을 지배하는 관상동맥이 막혀서 생기는 병이라고 해서 관상동맥 질환이라고 부른다.

관상동맥의 이상이 없이도 발생하는 심장질환이 있는데 이중 심장이 커지거나 심장벽이 두꺼워지는 심장병이 있는데 비후성 심장질환(hypertrophic cardiomyopathy)이란 심장벽이 너무 두꺼워져서 충분한 혈액을 말초기관들에 전달을 하지 못함으로 문제를 야기한다.

그중 아밀로이드성 심장병은 선천적으로 아밀로이드란 섬유조직이 심장이나 각종 장기에 침착을 하게 되는데 이로 말미암아 심장의 벽이 매우 두꺼워지고 심장 박동에 이상을 주게된다.

70대 중반의 박모씨는 나이에 비해서 매우 건강한 편이었다. 평소에 일주일에 두번정도는 등산을 다닐 정도로 건강했고 식사도 가리지 않고 잘했다. 하지만 3개월 전부터 몸무게가 20킬로그램 이상 빠졌고 숨이 가빠지기 시작했다. 박씨는 평소에 다니던 주치의 병원을 찾아갔고 흉부 엑스레이 검사상 양쪽 늑막에 물이 차있다는 말을 들었다. 박씨는 주치의의 권유대로 물을 뽑았지만 차도가 별로 없었고 심장 초음파 검사를 받았는데 심장의 벽이 매우 두꺼워져 있었다. 얼마후 조직검사 결과 아밀로이드성 심장질환이라는 진단을 받았다.

아밀로이드성 심장병 중에서도 원발성 아밀로이드성 심장병(AL)은 병의 진행속도가 매우 빠른것이 특징인데 일종의 섬유조직인 아밀로이드가 만들어져서 심장을 비롯한 여러 장기에 침착을 해서 문제를 일으키는데 대부분 병이 상당히 진행될때까지는 조기에 발견하기가 어렵다. 이미 심장근육에 아밀로이드가 침착을 해버렸기 때문에 완치를 할 수 없고 심장이식을 하더라도 다른 장기에 아밀로이드가 침착해 있어서 예후가 좋지않다. 심장근육의 일부를 절제하는 심근절제술을 쓰기도 하지만 대부분 재발하고 결국은 심장이식술만이 근본적 치료이다.

이영직 내과 (213-383-9388)

<이영직 내과 전문의>